La scoliosi nelle malattie neuromuscolari La scoliosi nelle malattie neuromuscolari Nel corso degli ultimi anni grande interesse è stato suscitato dai nuovi orientamenti in tema di trattamento della scoliosi nelle malattie neuromuscolari. Per molto tempo l'unico approccio terapeutico è stato rappresentato dall'impiego dei corsetti ortopedici, mentre il ricorso alla chirurgia trovava spazio sempre maggiore nel trattamento della scoliosi di altra origine. Questo atteggiamento di tipo rinunciatario trovava spiegazione nel fatto che le tecniche chirurgiche richiedevano un prolungato trattamento post-operatorio con l'impiego di apparecchi gessati e corsetti, e ciò creava comprensibili problemi a pazienti confinati in carrozzina, con precaria funzionalità respiratoria e ridotta autonomia. A partire dalla fine degli anni Settanta, sono state introdotte, perfezionate e diffuse nuove tecniche chirurgiche. L'innovazione principale è rappresentata dall'impiego di strumenti metallici che, rispetto a quelli precedenti, si caratterizzano per maggiore capacità correttiva e soprattutto per una maggiore solidità e stabilità. Proprio quest'ultima caratteristica ha consentito di ridurre allo stretto indispensabile (2-3 mesi) o addirittura di eliminare l'impiego dei gessi o corsetti post-operatori; la durata complessiva del trattamento è quindi passata dai 18-24 mesi precedenti agli attuali 30-45 giorni e ha reso possibile la cura chirurgica a pazienti neuromuscolari. La scoliosi è di frequente osservazione in tutte le malattie neuromuscolari, ma assume rilievo particolare per frequenza, rapidità di evoluzione e gravità soprattutto nella distrofia muscolare di Duchenne (DMD) e nell'amiotrofia spinale tipo II (SMA II). L'incidenza della scoliosi nella DMD varia notevolmente nelle differenti statistiche; si passa infatti dal 48% di Robin (1977) al 64% di Dubowitz (1964), al 90% di Siegel (1973), al 93% di un altro studio di Robin (1975). Tali differenze sono dovute al fatto che le popolazioni studiate non sono omogenee soprattutto dal punto di vista dell'età. Ad esempio nella nostra casistica (UILDM laziale, 1991) l'incidenza media della scoliosi è del 76%, ma analizzandola in rapporto all'età diventa del 63% fra i 12 e i 14 anni, dell'88% fra i 14 e i 18 e del 72% oltre i 20 anni. Per analoghi motivi e per diversi criteri di classificazione nei tre tipi, è variamente riportata in letteratura la frequenza della scoliosi nella SMA: dal 58% di Hensinger (1976) e dal 70% di Schwentker (1976), riferito alla SMA in genere, si giunge al 95% rilevato, nella sola SMA II, da Granata (1989) e dalla nostra casistica (UILDM 1990). In entrambe le forme, comunque, l'incidenza appare molto elevata e la scoliosi costituisce l'elemento di maggior rilievo dal punto di vista ortopedico e uno degli aspetti più significativi del quadro clinico generale. La deviazione vertebrale, che insorge solitamente nella DMD dopo la cessazione della deambulanza, quindi dopo i 10 anni - mentre è più p Continua »