La spina bifida

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Descrizione

La spina bifida è una anomalia congenita degli archi vertebrali, caratterizzata dalla mancata saldatura dell'involucro osseo del canale midollare che può associarsi alla protrusione del midollo o delle meningi. Il tratto più interessato è quello lombare (60%) seguito da quello sacrale (22%), dorsale (10%) e cervicale (7%); rara la sede cranica. A seconda del periodo in cui viene colpito lo sviluppo del midollo spinale, si possono avere forme di diversa gravità che vanno dalle ampie aperture dell'arco posteriore e del sacco durale alle forme minori come la schisi sacrale o spina bifida occulta.

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La spina bifida è una anomalia congenita degli archi vertebrali, caratterizzata dalla mancata saldatura dell'involucro osseo del canale midollare che può associarsi alla protrusione del midollo o delle meningi.
Il tratto più interessato è quello lombare (60%) seguito da quello sacrale (22%), dorsale (10%) e cervicale (7%); rara la sede cranica.
A seconda del periodo in cui viene colpito lo sviluppo del midollo spinale, si possono avere forme di diversa gravità che vanno dalle ampie aperture dell'arco posteriore e del sacco durale alle forme minori come la schisi sacrale o spina bifida occulta.
Sono state proposte varie classificazioni ma il criterio fondamentale al quale tutti si attengono è quello di distinguere le forme di spina bifida con interessamento midollare e senza interessamento midollare.
Il mielomeningocele è una delle forme con interessamento midollare più frequenti e più gravi. Alla nascita si evidenzia una tumefazione tondeggiante di varia grandezza localizzata nella regione lombo-sacrale ricoperta da cute distrofica, traslucida con varie strie vascolari. Al centro si trova l'area medullovasculosa di Recklingausen, formata da tessuto nervoso completamente a nudo da cui partono le radici nervose.
Altre forme con compromissione midollare sono il mielocistomeningocele e la spina bifida con tumore.
In queste ultime forme non vi sono lesioni cutanee con fuoriuscita di materiale nervoso, ma i tronchi nervosi sono danneggiati per la compressione esercitata dal liquido o dalla massa adiposa.
Nella spina bifida con interessamento midollare il sistema nervoso è compromesso in modo variabile, i disturbi neurologici riguardano la motilità e la sensibilità degli arti inferiori e il controllo degli sfinteri con conseguenti infezioni del tratto urinario.
Lo squilibrio muscolare, conseguente alla lesione nervosa, può generare una serie di patologie ortopediche fra le quali il piede torto e la sublussazione o lussazione delle anche. Ma la complicazione più temuta, è l'idrocefalo che si instaura in seguito ad alterazioni meccaniche della circolazione liquorale.
Questa patologia può essere già presente alla nascita e necessita quindi di un intervento di drenaggio e deviazione con catetere peritoneale, oppure può instaurarsi progressivamente durante la crescita. Lo scopo principale del trattamento della deformità vertebrale nella spina bifida è di dare un sostegno al tronco in modo che il bambino possa mantenere la posizione eretta o almeno seduta senza dover usare le mani. Questa può essere ottenuta con corsetti nelle forme lievi, utilizzati anche come terapia di attesa per giungere all'età più adatta all'intervento chirurgico (10-12 anni).
L'intervento chirurgico di elezione è l'artrodesi vertebrale che in questa patologia, a causa della grave instabilità della colonna, deve essere sia anteriore che posteriore.
Il tratto da artrodesizzare deve essere ampio, partendo due vertebre sopra l'estremo della curva ed estendendosi fino alla giunzione lombo-sacrale; infatti l'errore tecnico nel quale più comunemente si incorre è un'artrodesi troppo corta.
Delle forme senza interessamento midollare ricordiamo il meningocele, la spina bifida occulta e la schisi vertebrale. Sono patologie che vengono diagnosticate tardivamente e spesso in occasione di esami radiografici eseguiti per altri motivi.
La spina bifida occulta è generalmente asintomatica nel bambino; nel periodo della pubertà, quando la rapida crescita della colonna esercita una trazione sul tratto malformato, si possono avere disturbi di tipo nervoso come disestesie, ipoestesie, piede cavo e dita a martello. L'enuresi notturna è spesso l'unica manifestazione di questa patologia e può regredire spontaneamente col trascorrere degli anni.
La schisi vertebrale, dovuta alla mancata saldatura delle lamine che vanno a formare il processo spinoso, non dà in genere luogo ad alcun disturbo clinico anche se può essere saltuariamente fonte di lombalgia, infatti alcune volte l'apofisi spinosa della vertebra sovrastante si incunea nella schisi stessa (vertebra a tasto), provocando dolore nei movimenti di estensione del rachide.
In questi casi, eccezionalmente sintomatici nel bambino, la terapia può essere soltanto sintomatica o causale, consistendo nel rimuovere l'apofisi spinosa, che provoca il disturbo.