Le displasie fibrose dello scheletro

Appunto audio Durata: 3 min 28 sec
Descrizione

Sono caratterizzate dalla proliferazione di tessuto fibroso nel contesto dell'osso. Si possono riscontrare aree displastiche metafisarie, di piccole dimensioni, e forme a maggior diffusione. Le prime sono rappresentate da piccoli nuclei di tessuto fibroso, con nessuna o scarsa tendenza ad accrescersi, del tutto asintomatiche, che vengono scoperte casualmente, nell'esecuzione di un esame radiografico. Per queste forme non esiste una terapia ma soltanto un controllo a distanza per valutare la evoluzione. Nel caso che tendano ad accrescersi, è consigliabile l'asportazione chirurgica.

Tipologia

Università

Testo completo

Sono caratterizzate dalla proliferazione di tessuto fibroso nel contesto dell'osso.
Si possono riscontrare aree displastiche metafisarie, di piccole dimensioni, e forme a maggior diffusione.
Le prime sono rappresentate da piccoli nuclei di tessuto fibroso, con nessuna o scarsa tendenza ad accrescersi, del tutto asintomatiche, che vengono scoperte casualmente, nell'esecuzione di un esame radiografico.
Per queste forme non esiste una terapia ma soltanto un controllo a distanza per valutare la evoluzione. Nel caso che tendano ad accrescersi, è consigliabile l'asportazione chirurgica.
Le seconde rappresentano una vera e propria forma morbosa dello scheletro, tanto più grave in rapporto alla diffusione ed alla rapidità di estensione.
Per la diffusione si possono riscontrare forme monostotiche e forme poliostotiche; queste ultime possono interessare tutto lo scheletro (m. di Jaffe e Lichtenstain) o soltanto un arto (forma monomeliche) o avere diffusioni saltuarie.
La malattia si manifesta generalmente nell'età della pubertà, quando l'accrescimento scheletrico è più rapido, con sintomatologia dolorosa conseguente al lento deformarsi dello scheletro o alle microfratture o a fratture patologiche. Non si verificano compromissioni dello stato generale, né alterazioni degli esami di laboratorio.
Col trascorrere degli anni le ossa interessate dalla malattia si deformano a causa della diminuita resistenza dello scheletro e della plasticità, assumendo deviazioni assiali caratteristiche per ogni segmento interessato (è tipica la deformazione a pastorale del femore).
L'esame radiografico consente generalmente di fare diagnosi per l'evidenza di un tessuto notevolmente rarefatto, circondato da osso corticale ispessito e deformato; non raro il riscontro di fratture patologiche di processi di riparazione e di deformità scheletriche.
L'anatomia patologica dimostra una proliferazione di tessuto fibroso che inizia generalmente nel midollo e da qui si diffonde e invade anche l'osso corticale che viene sostituito dalla proliferazione fibrosa; il periostio risponde producendo una lamina ossea che a sua volta viene distrutta e sostituita da tessuto fibroso; in questo modo l'osso interessato diventa più voluminoso e talvolta viene stimolato ad allungarsi.
La terapia può essere esclusivamente chirurgica e consiste nell'asportazione del tessuto fibroso, sostituito da trapianti di osso autoplastico, nella correzione delle deviazioni assiali e nell'accorciamento dei segmenti allungati.
La recidiva dopo l'intervento, non è una evenienza frequente per cui è insolito il ricorso a successivi interventi chirurgici.